Resumo A retinosquise congênita é uma doença autossômica recessiva ligada ao X. Resulta em separação da camada de fibras nervosas do restante da retina sensorial, e manifesta-se como maculopatia estriada, hemorragias vítreas e descolamento de retina. Relatamos três casos de retinosquise congênita, sendo dois deles irmãos. Utilizou-se a tomografia de coerência óptica na avaliação dos casos. Em um, não foi possível efetuar o diagnóstico diferencial com descolamento de retina através da tomografia de coerência óptica, devido a não cooperação no exame, optando-se pela realização de fotocoagulação com laser para demarcação e seguimento da área.

Abstract Congenital retinoschisis is an X-linked recessive inherited disease. It causes the splitting of the retina’s neurosensory layers from the remaining of the sensory retina, presenting itself as a “stellate” or “bicycle-wheel” maculopathy, vitreous hemorrhage and retinal detachment. We report three cases of congenital retinoschisis, two of them brothers. optical coherence tomography was used when evaluating the cases. It was impossible to differentiate retinoschisis from retinal detachment in one of the cases through optical coherence tomography due to lack of patient collaboration. We then performed laser photocoagulation to mark and follow-up the affected area.